Valutazione della prevalenza e dell'impatto prognostico dell'"Airspace Enlargment with Fibrosis" (AEF) in una popolazione di pazienti con interstiziopatia

Introduzione. Le interstiziopatie polmonari (ILD) costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie rare caratterizzate da infiammazione e/o fibrosi dell’interstizio. Recentemente è stato descritto un pattern radiologico e patologico fumo-correlato, definito “airspace enlargement with fibrosis” (AEF), il cui ruolo nelle ILD rimane da chiarire. Obiettivi. Obiettivo primario è determinare la prevalenza di AEF in una popolazione di pazienti con ILD. Obiettivi secondari includono l’analisi delle associazioni clinico-radiologiche e la valutazione dell’impatto di AEF su outcome clinici rilevanti. Metodi. Studio osservazionale retrospettivo-prospettico condotto presso l’U.O. di Pneumologia e Terapia Intensiva Respiratoria dell’IRCCS AOU di Bologna. La presenza di AEF è stata valutata da due radiologi esperti in ILD nell’ambito del meeting multidisciplinare. Risultati. La prevalenza di AEF è risultata pari al 6.60% (n = 33; IC95% 4.47–9.12). L’AEF era più frequente nei pazienti con abitudine tabagica, diagnosi di combined pulmonary emphysema and fibrosis (CPFE) e pattern radiologico usual interstitial pneumonia (UIP) definite. All’analisi multivariata, CPFE (OR 6.91, p < 0.001), UIP definite (OR 2.31, p = 0.019) e fumo attivo o pregresso (OR 4.76 e 3.68; p < 0.05) sono risultate associate in modo significativo alla presenza di AEF. I pazienti con AEF hanno mostrato un maggiore declino longitudinale della DLCO, senza differenze significative nella FVC. Le curve di Kaplan-Meier non hanno evidenziato un impatto di AEF su sopravvivenza, trapianto, insufficienza respiratoria o neoplasia polmonare. Conclusioni. L’AEF rappresenta un reperto relativamente frequente nelle ILD ed è fortemente associata al fumo, alla CPFE e al pattern UIP definite. Sebbene non influenzi gli outcome clinici maggiori, identifica un fenotipo caratterizzato da un peggioramento dello scambio gassoso nel tempo, suggerendo un possibile ruolo come modificatore fenotipico radiologico piuttosto che come entità fibrotica progressiva autonoma.