La cardiomiopatia aritmogena come causa di scompenso cardiaco e trapianto di cuore

Graziosi, Maddalena (2014) La cardiomiopatia aritmogena come causa di scompenso cardiaco e trapianto di cuore, [Dissertation thesis], Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Dottorato di ricerca in Scienze mediche specialistiche, 26 Ciclo. DOI 10.6092/unibo/amsdottorato/6593.
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Abstract

Scopo dello studio: la cardiomiopatia aritmogena (CA) è conosciuta come causa di morte improvvisa, la sua relazione con lo scompenso cardiaco (SC) è stata scarsamente indagata. Scopo dello studio è la definizione della prevalenza e incidenza dello SC, nonché della fisiopatologia e delle basi morfologiche che conducono i pazienti con CA a SC e trapianto di cuore. Metodi: abbiamo analizzato retrospettivamente 64 pazienti con diagnosi di CA e confrontato i dati clinici e strumentali dei pazienti con e senza SC (NYHA III-IV). Abbiamo analizzato i cuori espiantati dei pazienti sottoposti a trapianto presso i centri di Bologna e Padova. Risultati: la prevalenza dello SC alla prima osservazione era del 14% e l’incidenza del 2,3% anno-persona. Sedici pazienti (23%) sono stati sottoposti a trapianto. I pazienti con SC erano più giovani all’esordio dei sintomi (46±16 versus 37±12 anni, p=0.04); il ventricolo destro (VD) era più dilatato e ipocinetico all’ecocardiogramma (RVOT 41±6 versus 37±7 mm, p=0.03; diametro telediastolico VD 38±11 versus 28±8 mm, p=0.0001; frazione di accorciamento 23%±7 versus 32%±11, p= 0.002). Il ventricolo sinistro (VS) era lievemente più dilatato (75±29 ml/m2 versus 60±19, p= 0.0017) e globalmente più ipocinetico (frazione di eiezione = 35%±14 versus 57%±12, p= 0.001). Il profilo emodinamico dei pazienti sottoposti a trapianto era caratterizzato da un basso indice cardiaco (1.8±0.2 l/min/m2) con pressione capillare e polmonare tendenzialmente normale (12±8 mmHg e 26±10 mmHg). L’analisi dettagliata dei 36 cuori dei pazienti trapiantati ha mostrato sostituzione fibro-adiposa transmurale nel VD e aree di fibrosi nel VS. Conclusioni: Nella CA lo SC può essere l’unico sintomo alla presentazione e condurre a trapianto un rilevante sottogruppo di pazienti. Chi sviluppa SC è più giovane, ha un interessamento del VD più severo accanto a un costante interessamento del VS, solo lievemente dilatato e ipocinetico, con sostituzione prevalentemente fibrosa.

Abstract
Tipologia del documento
Tesi di dottorato
Autore
Graziosi, Maddalena
Supervisore
Dottorato di ricerca
Scuola di dottorato
Scienze mediche e chirurgiche cliniche
Ciclo
26
Coordinatore
Settore disciplinare
Settore concorsuale
Parole chiave
Cardiomiopatia aritmogena; scompenso cardiaco; trapianto di cuore; istopatologia
URN:NBN
DOI
10.6092/unibo/amsdottorato/6593
Data di discussione
12 Maggio 2014
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