Emangiomi infantili in fase proliferativa persistente: storia naturale, complicanze e gestione terapeutica

L’emangioma infantile (EI) è il tumore vascolare più frequente in età pediatrica. L’EI presenta una storia naturale che si articola in 2 fasi: una fase proliferativa, in cui l’EI, comparso solitamente nei primi giorni/settimane di vita, cresce rapidamente; tale fase si prolunga fino ai 5-6 mesi di vita (pur potendosi estendere anche fino ai 12 mesi); segue una fase di involuzione, in cui l’EI tende a diminuire progressivamente di dimensioni e la consistenza della massa tumorale a ridursi. L’involuzione può essere completa con restitutio ad integrum o possono residuare tessuto fibro-adiposo, teleangectasie, cute ridondante. Nella gran parte dei casi l’EI non necessita di trattamento; in circa il 10% dei casi si rende tuttavia necessario un trattamento sistemico per accelerare l’involuzione della lesione. Il farmaco di prima scelta è il propranololo sistemico, un β-bloccante non selettivo che agisce inibendo i fattori di crescita pro-angiogenici e attivando i meccanismi di apoptosi necessari per la regressione dell’EI. Alcuni EI, tuttavia, non mostrano il classico comportamento di proliferazione e regressione, bensì, alla sospensione del trattamento con propranololo, presentano una ripresa di crescita ben oltre i tempi classici di proliferazione, oppure non entrano mai in fase di involuzione. Tali EI, pertanto, richiedono più cicli di trattamento o di essere in trattamento cronico con propranololo. Nel nostro progetto di ricerca abbiamo esaminato quali sono le caratteristiche cliniche che possano risultare predittive di tale comportamento atipico e le caratteristiche immunoistochimiche che possano spiegare il mancato switch verso la fase di involuzione di tali lesioni.