Alterazioni strutturali e funzionali nelle diverse eziologie di amiloidosi cardiaca: analisi dei parametri ecocardiografici ed emodinamici invasivi e loro ruolo prognostico

Background e scopo: Tradizionalmente la cardiomiopatia amiloidotica (CA) è stata considerata una cardiomiopatia restrittiva, ma studi recenti hanno evidenziato il ruolo anche della disfuzione sistolica nella sua fisiopatologia. In questo contesto recente, raramente è stato indagato il profilo emodinamico invasivo. Lo scopo dello studio è stato quello di caratterizzare il profilo emodinamico, strutturale e funzionale della CA nelle tre principali eziologie (amiloidosi da catene leggere (AL), amiloidosi transtiretino-relata (ATTR) mutata (ATTRm) e ‘wild-type’ (ATTRwt)), valutare le differenze del profilo ecocardiografico ed emodinamico nelle fasi diverse di malattia ed esplorare il ruolo prognostico delle principali variabili cliniche e strumentali nella CA. Metodi e risultati: Abbiamo analizzato retrospettivamente i dati di 224 pazienti con CA (AL, n=93; ATTRm, n=66; ATTRwt, n=65). Rispetto all'ATTRwt, i pazienti con AL presentano un minor interessamento morfologico cardiaco, ma dati emodinamici paragonabili, caratterizzati da elevate pressioni di riempimento biventricolari e riduzione della gittata sistolica. L’ATTRm, nonostante il profilo ecocardiografico analogo all’ATTRwt, mostra un quadro emodinamico migliore. Gli indici di funzione diastolica e sistolica longitudinale del ventricolo sinistro (Vsn) sono alterati fin dagli stadi iniziali della malattia, mentre la frazione di eiezione (FEVsn) rimane preservata nella maggior parte dei pazienti, anche nelle fasi avanzate (FEVsn 50 [37-60]%; FEVsn <40% nel 28% dei pazienti NYHA III / IV). All'analisi multivariata, età, NYHA III/I, eziologia AL, frazione di contrazione miocardica (MCF), indice cardiaco (CI) e pressione atriale destra (RAP) sono indipendentemente associati a eventi clinici avversi. Conclusioni Questo studio conferma la complessa fisiopatologia della CA, in cui la disfunzione diastolica è accompagnata da una funzione sistolica longitudinale anormale sin dalle fasi iniziali della malattia. L'AL e l'ATTRwt, nonostante diversi gradi di alterazioni morfologiche, hanno un profilo emodinamico simile; l'ATTRm, invece, presenta un quadro emodinamico migliore. Tra i parametri strumentali, MCF, CI e RAP emergono come predittori significativi di eventi avversi.