Rare and complicated forms of infantile hemangiomas: new therapeutic outlooks

Gli emangiomi infantili (EI) sono la più comune patologia neoplastica benigna dell’infanzia; la loro storia naturale prevede in genere tre fasi: dopo l’insorgenza, che avviene di solito nelle prime settimane di vita, si ha la fase di proliferazione, in cui l’EI raggiunge il suo massimo sviluppo, seguita dall’involuzione spontanea che porta alla regressione dell’EI. La durata e l’entità di queste fasi possono variare molto, anche se nella maggior parte dei casi l’involuzione inizia attorno ai dodici mesi di vita e la regressione, che può essere completa o parziale, si completa attorno al settimo-nono anno di vita. La maggior parte degli EI, pertanto, non necessita di trattamento, tuttavia, il 10%-20% è a rischio di sviluppare a gravi complicanze o creare alterazioni funzionali o di rilevanza estetica, conseguentemente richiede una terapia tempestiva. Pur non essendoci un protocollo terapeutico attualmente condiviso, le terapie tradizionalmente utilizzate nei casi a rischio complicazione, consistono negli steroidi sistemici o intralesionali come prima scelta, nell’interferone α, vincristina e/o bleomicina come seconda o terza scelta e nel trattamento chirurgico ove sede e dimensioni lo consentano. Dal 2008 il propranololo, beta bloccante non selettivo, già da decenni utilizzato per patologie cardiovascolari anche nell’infanzia, è ampiamente utilizzato nel trattamento degli EI, pur essendo tuttora “fuori indicazione”. In letteratura sono riportati centinaia di casi trattati ed anche alcuni studi clinici, che dimostrano l’efficacia e la sicurezza di questo farmaco per questa indicazione. Grazie ad un team multidisciplinare (dermatologi, cardiologi, pediatri e radiologi) all’interno del Policlinico S.Orsola-Malpighi viene condotto uno studio clinico, approvato dal comitato etico, per valutare l’efficacia e la sicurezza del propranololo sistemico nel trattamento degli EI in età pediatrica. Alla fine del 2012, 78 pazienti sono stati sottoposti a tale terapia: i risultati ottenuti finora mostrano ottima efficacia e profilo di sicurezza in accordo con i dati della letteratura internazionale.